RESUMO
Resumen Las neoplasias neuroendocrinas (Neuroendocrine Neoplasms, NEN) constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias poco frecuentes, que se originan en las células endocrinas, con la capacidad de secretar aminas y polipéptidos hormonales. Las NEN de localización pancreática (pNEN) pueden ser funcionales o no funcionales. Las pNEN funcionales secretan hormonas como la gastrina, la insulina y el glucagón y otras menos frecuentes como el péptido intestinal vasoactivo (PIV), por lo que sus características sindromáticas dependen del péptido secretado. Los vipomas se manifiestan con diarrea crónica de características secretoras, que usualmente conducen a trastornos hidroelectrolíticos e incluso a complicaciones serias asociadas como la falla renal. A continuación, se describe el caso de un hombre de 37 años con diarrea crónica de 6 meses de evolución y frecuentes hospitalizaciones por trastornos hidroelectrolíticos, generados por hipocalemia severa y lesión renal aguda por deshidratación. Después de múltiples estudios, se considera el diagnóstico de una diarrea secretora por NEN funcional, secretora de PIV. Por tanto, se inicia una terapia empírica con octreotida y se logra controlar la diarrea, así como corregir el trastorno hidroelectrolítico. Además, se amplían los estudios, para documentar las pNEN tratadas mediante intervención quirúrgica, con respuesta clínica favorable y remisión completa de la sintomatología.
Abstract Neuroendocrine tumors (NETs) are a heterogeneous group of rare neoplasms that originate in endocrine cells with the ability to secrete amines and hormonal polypeptides. Pancreatic neuroendocrine tumors (PNETs) can be functional or non-functional. Functional PNETs secrete common hormones such as gastrin, insulin and glucagon and much less frequent hormones such as vasoactive intestinal peptide (VIP). Their characteristics depend on the peptide secreted. Vipomas are characterized by chronic diarrhea of secretory characteristics that usually lead to hydroelectrolytic disorders and can lead to serious complications associated with renal failure. This article describes the case of a 37-year-old man who had suffered chronic diarrhea with frequent hospitalization for hydroelectrolytic disorders for six months due to severe hypokalemia and acute renal damage due to dehydration. After multiple studies, a diagnosis of secretory diarrhea due to a VIP secretory functional NET was considered. Empirical therapy with Octreotide was begun to control diarrhea and correct the hydroelectrolytic disorder. More studies of PNETS are being published. They have been treated surgically intervention with favorable clinical results and complete remission of symptoms.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Tumores Neuroendócrinos , Diarreia , Vipoma , DiagnósticoRESUMO
Resumen Objetivos: Describir los resultados del tratamiento de pacientes con tumores neuroendocrinos (TNE) del intestino delgado tratados por un grupo multidisciplinario. Métodos: Estudio tipo serie de casos en pacientes con diagnóstico histológico confirmado de tumor neuroendocrino con primario intestinal entre el 1 de mayo de 2004 y el 30 de abril de 2014. Resultados: En el periodo del estudio se atendieron en la institución 301 pacientes con diagnóstico de TNE de diferentes localizaciones, de los cuales 48 casos de primario intestinal reunieron los criterios de inclusión. La cirugía con intención curativa o paliativa fue la primera línea de tratamiento en la mayoría de pacientes (n = 35; 72,9%) y se logró remisión completa en 13 de ellos. Los análogos de somatostatina fueron la primera línea de manejo en el 14,5%. Al momento de la última valoración: 13 pacientes (27,1%) estaban libres de enfermedad; 17 pacientes (35,4%) se encontraban estables, y 7 pacientes (14,6%) con enfermedad en progresión. Más del 50% de los pacientes permanecieron vivos a los 5 años luego del diagnóstico. La mayor edad al momento del diagnóstico, la presencia de síndrome carcinoide, el compromiso metastásico, el grado histológico, y los valores elevados de marcadores bioquímicos (cromogranina A y 5-hidróxi indol ácido acético), fueron factores que se encontraron asociados a un peor pronóstico de supervivencia. Conclusiones: En el presente artículo se resumen los resultados clínicos del tratamiento de los pacientes con TNE de primario intestinal en un grupo multidisciplinario y la confrontación de dichos resultados con los datos disponibles en la literatura.
Abstract Aim: To describe the outcomes in a group of patients with neuroendocrine tumors (NETs) of the small intestine treated in a multidisciplinary group. Methods: A descriptive study based on the clinical records of patients with confirmed histological diagnosis of a neuroendocrine tumor with intestinal primary between 1 May 2004 and 30 April 2014 Results: A total of 301 patients diagnosed with NETs in different locations were treated during the study period, of which 48 cases of intestinal primary met the inclusion criteria. Surgery with curative or palliative intent was the first line of treatment in most patients (n = 35, 72.9%) and complete remission was achieved in 13 of them. Somatostatin analogues were the first line of management in 14.5%. At the time of the last assessment, 13 patients (27.1%) remained disease-free, 17 patients (35.4%) with persistent but stable disease, and 7 patients (14.6%) had progressive disease. More than 50% of the patients remained alive at 55 months after diagnosis. The higher age at diagnosis, the presence of carcinoid syndrome, the metastatic compromise, the histological grade, and elevated biochemical markers (Chromogranin A and 5-hydroxy indole acetic acid) were factors associated with a worse survival prognosis. Conclusions: A summary is presented on the clinical outcomes of the treatment of patients with NET of primary intestinal by a multidisciplinary group, as well as the comparison of these outcomes with the data available in the literature.
